Parry-Romberg Sendromu, progresif hemifasiyal atrofi, kaslar, kemikler, deri ve yüz dokularında genelikle sol tarafta yumuşak dokuların yavaş bir şekilde bozulması ile karakterize nadir bir hastalıktır [1,2]. İlk kez Caleb Hillier tarafından tanımlanan hastalık daha sonra Parry ve Moritz Heinrich Romberg tarafından ise daha ayrıntılı olarak açıklanmıştır [1].
Parry-Romberg Sendromu Belirtileri
Kadınlarda erkeklere oranla daha sık görülen bu hastalığın şiddeti ve spesifik semptomları kişiden kişiye farklılık göstermekte ve çoğunlukla 20 yaşından önce semptomlar görülmektedir [2,3]. Deri, deri altı doku ve kaslarda bölgesel atrofi (küçülme) görülmektedir [1]. Genellikle üst çene üstü veya burun ile dudak arasındaki dokularda daha sonra göz çevresi, kaş, kulak ve boyun gibi bölgeler olmak üzere çeşitli dokularda incelme ve küçülme ile etkili olmaktadır [2,4]. Nörolojik anormalliklere bağlı olarak yüz dokularında şiddetli ağrı, migrene bağlı mide bulantısı ve etkilenen bireylerin çoğunda nöbetlerin yaşandığı belirlenmişti. [4].
Şekil 1: Sol yüzde progresif atrofi ile başvuran 14 yaşında bir erkek çocuğun BT ve MR görüntüsü [5]
Parry-Romberg Sendromuna sebep olan durumlar nelerdir?
Viral veya bakteriyel enfeksiyonlar
Otoimmün hastalıklar
Sinir sistemi anormallikleri
Beyin veya meninkslerin iltihaplanması (kafatasının astarı)
Fiziksel travma [6]
Teşhis ve Tedavisi:
PR sendromu teşhisi için öncelikle hastanın öyküsüne bağlı olarak semptomların değerlendirilmesi gerekir. Değerlendirmelere göre spesifik testler yapılır. Hasarın görüldüğü dokuları görebilmek için Bilgisayarlı Tomografi (BT) ve Manyetik Rezonans Görüntüleme (MRI) kullanılabilir [4].
Parry-Romberg Sendromunun herhangi bir tedavisi yoktur. İlermeyi durdurabilmek için de hiçbir tedavi bulunmamaktadır. Çeşitli bölümlerden oluşan uzman sağlık ekiplerinin koordineli çalışması gerekebilmektedir. Tıbbi tedavi sırasında immünsüpresif ilaçlar kullanılabilmektedir. Ciltte ki bozulmalara bağlı olarak çeşitli plastik cerrahi uygulamaları, yağ enjeksiyonları, flep veya pedikül greftleri ve kemik implantları yapılabilmektedir. Cerrahi yöntemlerin uygulanabilmesi için atrofik değişikliklerin sona ermiş olması gerekmektedir [4].
Şekil2: Parry-Romberg sendromlu 6 yaşındaki bir hastanın ameliyat öncesi sol önden görünümü. Alt karın bölgesinden 25 ml yağ ile yağ grefti yapıldıktan sonra sağ postoperatif önden görünümü [7]
Kaynakça:
Deshingkar, SA, Barpande, SR, Bhavthankar, JD ve Humbe, JG (2012). Progresif hemifasiyal atrofi (Parry-Romberg Sendromu). Çağdaş klinik diş hekimliği , 3 (Ek 1), S78 – S81. https://doi.org/10.4103/0976-237X.95111
Parry-Romberg Syndrome Information Page. “https://www.ninds.nih.gov/Disorders/All-Disorders/Parry-Romberg-Information-Page#” adresinden erişildi.
Parry-Romberg Syndrome.9 Kasım 2020 tarihinde “https://rarediseases.org/rare-diseases/parry-romberg-syndrome/” adresinden erişildi.
Parry-Romberg Sendromu (2020). 9 Kasım 2020 tarihinde “https://www.konsultasyon.net/parry-romberg-sendromu/” adresinden erişildi.
M. Wong, CD Phillips, M. Hagiwara, DR Shatzkes. Parry Romberg Syndrome: 7 Cases and Literature Review, American Journal of Neuroradiology Temmuz 2015, 36 (7) 1355-131; DOI:10.3174 / ajnr.A4297
Symptoms & Causes of Parry-Romberg Syndrome. 9 Kasım 2020 tarihinde https://www.childrenshospital.org/conditions-and-treatments/conditions/p/parry-romberg-syndrome/symptoms-and-causes adresinden erişildi.